【摘 要】
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<正>原发性胆汁性肝硬化(PBC)是原因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝病,临床主要表现为乏力、皮肤瘙痒、黄疸、门脉高压、脾大等,其病理特征主要是肝内中小胆管非化脓性炎性破
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<正>原发性胆汁性肝硬化(PBC)是原因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝病,临床主要表现为乏力、皮肤瘙痒、黄疸、门脉高压、脾大等,其病理特征主要是肝内中小胆管非化脓性炎性破坏,进一步可发展为肝硬化和(或)门脉高压症[1]。世界各地均有发病,发病率为每10万人中3~15人,并有逐年上升的趋势,患病者90%以上为女性,年龄为35~65岁,PBC病死率在肝硬化中0.6%~2%[2]。由于诊断水平的提高,近年来确诊病例明显增加。
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