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向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤(epidermotropic cutaneous T-cell lymphomas,ECTCL)系恶性辅助T细胞疾病,常开始于皮肤而后累及骨髓、血中淋巴细胞、淋巴结和内脏器官[1],包括具有独特和重叠临床表现的蕈样肉芽肿(Mycosis fungoides,MF)和Sézary综合征(Sézarys syndrome,SS).近应用聚合酶链反应扩增T-细胞受体γ链基因重排,证明MF在早期即示克隆性T细胞成分系统性侵犯[2],SS患者血中恶性T细胞成分明显扩增[3].ECTCL的病因仍然不明确,病程一般缓慢,在不同发展阶段,生物行为也不一致.多年来已采用很多不同的治疗方法[4],但尚未找出可延长患者存活的治愈疗法和确实有效的标准治疗方案.不过,治疗措施应根据患者疾病的分期分类和年龄、一般健康情况以及对治疗的耐受性和可利用的治疗设备而定[4].兹阐述ECTCL的按分期治疗措施如下:对ECTCL已采用很多不同的治疗方法[4],但经过随机化对比试验(randomized trial)却很少.仅Kaye等对比了作为起始治疗之综合化疗[环磷酰胺(CTX)、阿霉素(ADM)、长春新碱(VCR)、依托泊苷(VP-16]加全皮肤电子束放射治疗(total skin electron beam radiation therapy,TSEBRT)与保守治疗的情况,证明前者缓解(R)率较高,但毒性较大.两者对患者存活相似,结论为保守治疗倾向于作为起始治疗.ECTCL的治疗计划常规视个体患者而定,但根据文献报道不同分期采用的不同治疗方法,可供参考.