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目的探讨结缔组织病(connective tissue disease,CTD)相关间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)继发肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)的临床表现及影像学特点,提高临床对该病的认识,为该病的早期诊断、早期干预提供帮助。方法选取2011年8月~2017年6月间安徽省淮南市第一人民医院·安徽理工大学第一附属医院风湿免疫科住院的CTD-ILD 278例患者资料,分为CTD-ILD组(233例)和CTD-ILD-PH组(45例),比较两组患者临床及影像特点。结果 CTD继发ILD的发病率为18.9%,CTD-ILD继发PH的发病率为16.2%;TD-ILD患者原发病患病率:SLE30%,RA35.2%,pSS18.9%,PM/DM6.9%,MCTD4.3%,SSc4.7%;CTD-ILD-PH原发病患病率:RA46.7%,pSS8.9%,PM/DM6.7%,MCTD6.7%,SSc6.7%;CTD-ILD-PH组气短、呼吸困难、雷诺现象和皮肤硬化的发生率显著高于CTD-ILD组(P<0.05);CTD-ILD-PH组ANA抗体阳性率显著高于CTD-ILD组(P<0.05);CTDILD-PH组FVC%pred、D1CO%pred显著低于CTD-ILD组(P<0.05);CTD-ILD-PH组右室内径、右室流出道内径、肺动脉内径显著高于CTD-ILD组(P<0.05);CTD-ILD-PH组网格影、实变影、肺动脉增粗、心影增大的发生率较CTDILD组显著增高(P<0.05)。结论 CTD-ILD患者出现气短、呼吸困难、雷诺现象、皮肤硬化、ANA抗体阳性,需完善肺部CT/HRCT、心脏彩超等检查;肺部CT/HRCT提示网格影、实变影、肺动脉增粗、心影增大或心脏彩超提示右室内径、右室流出道内径、肺动脉内径增大,需考虑继发PH,及时监测肺动脉压力,给予临床干预治疗;CTD-ILD患者肺功能提示FVC%pred、D1CO%pred显著下降,需警惕PH的发生。