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自身免疫性肝病是一组自身免疫介导的肝胆系统损伤，根据I临床表现、生化、影像学和组织病理学特点．可分为以肝炎为主型的自身免疫性肝炎（AIH）和以胆系损害及胆汁郁积为主型的原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）。这三种疾病均可表现为严重的肝脏病变．并可进展至肝硬化。由于其病因和发病机制尚未完全阐明．目前亦尚无治愈性药物．这些疾病仍是导致肝功能衰竭的重要病因．各占肝移植术病例的4％。6％。