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目的 探讨第四脑室巨大室管膜瘤的影像学特征、手术切除情况及预后.方法回顾性分析了22例疝入颈椎管的巨大四脑室室管膜瘤病人的临床资料.所有病人术前均进行了磁共振成像(MRI)检查,16例还进行了CT检查,所有肿瘤除占据四脑室外,还经四脑室正中孔疝入颈椎管,深达C2或C3平面.结果所有病人接受枕下和C1-3后正中入路肿瘤切除术,全切除20例,近全切除2例,术后6例病人接受放疗.平均随访5.5年,1例复发又行手术切除,其他病人无复发,5年存活率100%,所有病人均恢复正常工作和生活.结论颅脊管型四脑室巨大室管膜瘤是一种预后较好的肿瘤,手术全切除率高,复发率低,术后结合放疗可以获得理想的预后。