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目的分析不同血压类型川崎病(Kawasaki disease,KD)患儿的临床特点及预后,为临床早期诊断、治疗及预后评估提供经验,并探索其发病机制。方法本研究纳入2009年1月~2014年12月在温州医科大学附属育英儿童医院诊断为川崎病休克综合征(Kawasaki disease shock syndrome,KDSS)的患儿8例(KDSS组),仅伴有舒张压降低的川崎病(Kawasaki disease with diastolic hypotension,KDDH)患儿21例(KDDH组),同一时期血压正常的KD患儿32例(普通KD组)作为对照组。分析3组患儿的临床特点实验室检查治疗及预后。结果与普通KD组比较,KDSS和KDDH组患儿年龄>3岁比例分别为75.0%、71.4%,较普通KD组的21.9%显著增高,KDSS和KDDH组中性粒细胞比例分别为0.90±0.04和0.82±0.08,较普通KD组的0.66±0.15显著升高。KDSS和KDDH组中CRP值分别为221±1160mg/L和168±69mg/L,较普通KD组的73±54mg/L显著升高。KDSS和KDDH组中血白蛋白值分别为22±4g/L和24±6g/L,较普通KD组的31±4g/L显著降低。KDSS和KDDH组中血钠值分别为120.0±7.7mmol/L和123.6±6.7mmol/L,较普通KD组的135.6±2.2mmol/L显著降低。KDSS和KDDH组中胸(腹)腔积液比值分别为87.5%和85.8%,较普通KD组的0%显著升高。另外KDSS组较普通KD组,存在毛细血管再充盈时间(capillary refill time,CRT)(4.17±1.29s vs 2.52±0.72s)、Tei指数异常比例(75%vs 0%)、左心室射血分数<55%比例(37.5%vs 0%)、N末端脑利钠肽前体(NT-proBNP)水平(6192±2990mmol/L vs 739±691mmol/L)、肌钙蛋白I升高比例(75.0%vs6.3%)、IVIG无反应比例(62.5%vs 6.3%)、冠脉扩张比例(87.5%vs 28.1%)、心电图异常比例(75.0%vs 6.3%)均显著升高。而KDDH组患儿的以上指标与普通KD组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。KDSS组和KDDH组比较,CRT(4.17±1.29s vs2.92±0.95s)、Tei指数异常比例(75.0%vs 9.5%)、左心室射血分数<55%比例(37.5%vs 0%)、NT-proBNP水平(6192±2990mmol/L vs 1063±742mmol/L)、肌钙蛋白-I升高比例(75.0%vs 9.5%)、IVIG无反应比例(62.5%vs 14.3%)、心电图异常比例(75.0%vs 9.5%)均显著升高。结论 KDSS和KDDH患儿年龄较大,全身炎性反应更加剧烈,均出现血管渗漏表现,并且KDSS易导致IVIG无反应及冠状动脉损害,而KDDH介于普通KD和KDSS之间,为病程的过渡阶段。