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致心律失常右室心肌病(ARVC/D)好发于中青年,男性多于女性,目前发病率约为1/5 000。临床表现多样,主要为心律失常、心源性猝死(SCD)、右室扩张等〔1,2〕。部分患者平时毫无症状,首次发病即表现为SCD,因此实际发病率可能更高。ARVC/D多数患者经积极治疗后预后相对较好,因此该病的早期诊断及治疗对改善预后有重要意义。1临床表现ARVC/D主要与右心室的病变范围有关。