【摘 要】
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目的分析遗传性痉挛性截瘫散发病例的临床特点,探讨影响预后的因素.方法总结了20例散发遗传性痉挛性截瘫患者的临床资料,并进行了随访.结果起病年龄平均为4岁7个月,首发症状
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目的分析遗传性痉挛性截瘫散发病例的临床特点,探讨影响预后的因素.方法总结了20例散发遗传性痉挛性截瘫患者的临床资料,并进行了随访.结果起病年龄平均为4岁7个月,首发症状均为步态异常,以进行性痉挛性截瘫为特征,且肌张力增高较肌力减弱更为显著.体感诱发电位检查6例中5例有异常.脊髓MRI检查有2例异常.10例4岁前发病者,8例不能独走,5例发展为复杂型;10例4岁以后发病者,均能维持独走能力且均为单纯型.2例DDST筛查有精神发育落后的患儿均转为复杂型.结论遗传性痉挛性截瘫散发病例的临床特点与有家族史者相似.
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