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doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.12.183
我院收治以特发性血小板减少性紫癜(ITP)起始的儿童系统性红斑狼疮(SLE)1例,现报告如下。
病历资料
患儿,男,8岁。主因皮肤出血点,鼻衄口腔黏膜血肿10天,于2004年7月10日住院。查体:体温36.5℃,四肢皮肤散在分布出血点瘀斑,未及浅表淋巴结。两侧鼻衄,口腔黏膜小血肿,胸骨压痛(-),心肺(-),肝脾肋下未及。实验室检查:末梢血象,HB 120g/L;WBC 11×109/L;BPC 8×1012/L;分类N 0.65;L 0.35;血片见畸形巨大血小板,尿液分析正常,血沉8mm/小时,骨髓象增生活跃,红系和粒细胞比值和形态大致正常,巨核细胞全片56个(2mm×4mm),未见产板区,抗核抗体(-),ds-DNA抗体(-)。予以止血,对症并用强的松片2mg/(kg•日),治疗7天血小板34×10个/L,出院门诊维持治疗。4周血小板升到140×10个/L,后以每周递减强的松片5mg,强的松片递减完血小板仍维持在100×10个/L以上。2008年7月因发热出血性皮疹,关节疼再次入院。查体:T 38.4℃,P 105次/分,BP 18/12kPa,四肢皮肤散在分布出血点,未及浅表淋巴结,口腔黏膜可见溃疡。心肺(-),肝脾肋下未及。实验室:Hb 100g/L,WBC 3.4×109/L,BPC 14×1012/L;蛋白尿(++),血沉40mm/小时,抗核抗体1.160(+),ds-DNA抗体(+)。第2次住院临床和辅助检查结果符合SLE。
讨论
该患儿首次住院,根据病史,体征,辅检结果以及对治疗的反应符合IPT的诊断[1]。4年后出现SLE之改变。从胚胎学角度血细胞和结缔组织同源于中胚层。目前认为IPT和SLE发病机制相似,及T细胞和B细胞平衡失调,抑制性T细胞功能减退,B细胞功能活跃,致抗体产生过多形成抗原抗体复合物沉积或损害人体腔器,有学者认为
IPT和SLE损害只是为量的区别[2]。有报道IPT11年之久才表现为SLE。SLE高峰15～25岁女性,易引起重视,但对儿童,老年人男性初诊IPT的患者,须常规除外SLE.
参考文献
1张之南.血液病诊断及疗效标准.天津:天津科学技术出版社,1991:245.
2北京医学院.基础和免疫学.北京:人民卫生出版社,1989:286.
我院收治以特发性血小板减少性紫癜(ITP)起始的儿童系统性红斑狼疮(SLE)1例,现报告如下。
病历资料
患儿,男,8岁。主因皮肤出血点,鼻衄口腔黏膜血肿10天,于2004年7月10日住院。查体:体温36.5℃,四肢皮肤散在分布出血点瘀斑,未及浅表淋巴结。两侧鼻衄,口腔黏膜小血肿,胸骨压痛(-),心肺(-),肝脾肋下未及。实验室检查:末梢血象,HB 120g/L;WBC 11×109/L;BPC 8×1012/L;分类N 0.65;L 0.35;血片见畸形巨大血小板,尿液分析正常,血沉8mm/小时,骨髓象增生活跃,红系和粒细胞比值和形态大致正常,巨核细胞全片56个(2mm×4mm),未见产板区,抗核抗体(-),ds-DNA抗体(-)。予以止血,对症并用强的松片2mg/(kg•日),治疗7天血小板34×10个/L,出院门诊维持治疗。4周血小板升到140×10个/L,后以每周递减强的松片5mg,强的松片递减完血小板仍维持在100×10个/L以上。2008年7月因发热出血性皮疹,关节疼再次入院。查体:T 38.4℃,P 105次/分,BP 18/12kPa,四肢皮肤散在分布出血点,未及浅表淋巴结,口腔黏膜可见溃疡。心肺(-),肝脾肋下未及。实验室:Hb 100g/L,WBC 3.4×109/L,BPC 14×1012/L;蛋白尿(++),血沉40mm/小时,抗核抗体1.160(+),ds-DNA抗体(+)。第2次住院临床和辅助检查结果符合SLE。
讨论
该患儿首次住院,根据病史,体征,辅检结果以及对治疗的反应符合IPT的诊断[1]。4年后出现SLE之改变。从胚胎学角度血细胞和结缔组织同源于中胚层。目前认为IPT和SLE发病机制相似,及T细胞和B细胞平衡失调,抑制性T细胞功能减退,B细胞功能活跃,致抗体产生过多形成抗原抗体复合物沉积或损害人体腔器,有学者认为
IPT和SLE损害只是为量的区别[2]。有报道IPT11年之久才表现为SLE。SLE高峰15～25岁女性,易引起重视,但对儿童,老年人男性初诊IPT的患者,须常规除外SLE.
参考文献
1张之南.血液病诊断及疗效标准.天津:天津科学技术出版社,1991:245.
2北京医学院.基础和免疫学.北京:人民卫生出版社,1989:286.