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先天性气管支气管狭窄是一种罕见的先天性气管支气管发育不良导致的疾病。目前对于其发病机制还不太清楚,可能与胚胎期咽气管沟发育障碍有关。狭窄程度较轻时常因无明确临床症状而不易发现,结合64排螺旋CT三维重建气管支气管成像技术及纤维支气管镜检查两种方法可以确定诊断。狭窄较轻时可不予治疗,狭窄较重时可行支气管镜扩张治疗及相关的手术治疗。