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目的 探讨骨髓涂片有核红细胞糖原染色(PAS染色)在骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓发育异常血细胞形态学判断、诊断、鉴别诊断中的意义.方法 回顾性分析406例MDS、67例巨幼细胞贫血(MegA)、76例缺铁性贫血(IDA)、207例非重型再生障碍性贫血(NSAA)、144例免疫性血小板减少性紫癜(ITP)、50例阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、50例急性红白血病(AEL)患者的骨髓涂片有核红细胞PAS染色结果及MDS患者的其他相关实验室检查结果,并进行统计学分析.结果 MDS组有核红细胞PAS染色阳性检出率(53.0%)与NSAA组(14.5%)、ITP组(27.1%)、PNH组(16.0%)、AEL组(84.0%)比较差异均有统计学意义(P值均为0.000),但与MegA组(46.3%)、IDA组(40.8%)比较差异无统计学意义(P值分别为0.310和0.052).MDS组有核红细胞PAS染色阳性率(中位数,M=1%)及阳性积分(M=2)低于AEL组(M=8%,M=17),高于NSAA组(M=0%,M=0)、ITP组(M=0%,M=0)、PNH组(M=0%,M=0)、MegA组(M=0%,M=0)、IDA组(M=0%,M=0)(P值均＜0.05).有核红细胞PAS染色阳性率和阳性积分在除AEL外所有对照组中诊断MDS的最佳临界值(cut-off)分别为0.5%和0.5,其诊断敏感性60.8%,特异性74.4%.将MDS患者按有核红细胞PAS染色结果分为PAS阳性组和PAS阴性组,PAS阳性组较阴性组骨髓涂片红系比例(E)高,HGB水平低,平均红细胞体积(MCV)小,平均红细胞血红蛋白含量(MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)低(P值均＜0.05).PAS阳性组的骨髓巨核细胞总数、淋巴样小巨核细胞数及小巨核细胞占巨核细胞比例均高于PAS阴性组(P值均＜0.05).外周血中性粒细胞碱性磷酸酶阳性指数(NALP)PAS阳性组低于PAS阴性组(P=0.000).伴异常染色体核型的MDS患者有核红细胞PAS染色阳性检出率、阳性率、阳性积分均高于染色体核型正常MDS患者;IPSS分型较高危险度组(中危-2+高危)MDS患者的PAS染色阳性检出率、阳性率、阳性积分均高于较低危险度组(低危+中危-1).结论 有核红细胞PAS染色阳性提示骨髓红系细胞发育异常,有助于MDS与其他血细胞减少性疾病的鉴别诊断.