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噬血细胞综合征(HPS)是一组致命性的免疫功能紊乱性疾病，分为原发性及继发性HPS两大类。该病病情复杂，临床表现缺乏特异性，确诊难度大，疾病进展迅速，病死率高，预后差。诊断主要依据HPS-2004方案诊断标准。治疗首选依托泊苷、地塞米松、环孢素。本文主要就HPS相关病因、诊治及预后相关进展进行综述。
噬血细胞综合征的临床诊治进展
【摘 要】
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噬血细胞综合征(HPS)是一组致命性的免疫功能紊乱性疾病，分为原发性及继发性HPS两大类。该病病情复杂，临床表现缺乏特异性，确诊难度大，疾病进展迅速，病死率高，预后差。诊断主要依据HPS-2004方案诊断标准。治疗首选依托泊苷、地塞米松、环孢素。本文主要就HPS相关病因、诊治及预后相关进展进行综述。
【机 构】
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030001 太原，山西医科大学第二医院血液内科,030001 太原，山西医科大学第二医院血液内科,030001 太原，山西医科大学第二医院血液内科,
【出 处】
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中华全科医师杂志
【发表日期】
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2016年15期
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