目的 探讨泌尿系肾源性腺瘤的临床病理特征,提高对该病的认识.方法 回顾性分析2016年1月至2020年12月术后经病理证实的6例泌尿系肾源性腺瘤患者的临床病理资料.结果 入组患者均为男性,年龄为24～70岁,中位年龄54.5岁.以肉眼血尿为首发症状2例,下尿路症状2例,体检发现左肾占位1例,1例因双肾积水行肾穿刺造瘘发现.病程为7天～1年余.位于膀胱、前列腺、输尿管分别为4例、1例、1例.影像学表现无明显特异性.所有患者均行手术治疗.术后病理示:肿瘤直径范围0.2～1.0 cm,镜下见肿瘤细胞呈单层排列,核圆或类圆形,核仁及核分裂象罕见;免疫组化示:PAX-8、PAX-2阳性表达均为4例,CK7阳性表达3例,P504S阳性表达1例,GATA3、p63阴性表达均为4例,PSA阴性表达3例,Ki-67增殖指数1％～3％.随访2～48个月,5例存活者均未见转移及复发.结论 肾源性腺瘤是一种罕见的良性病变,可发生于泌尿道各部位,男性发病率高,临床及影像学表现无特异性,术前诊断困难且易误诊,确诊依赖于病理及免疫组化检查,手术为其主要治疗方式,术后应长期随访.