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目的 探讨女性先天性后尿道瓣膜的临床诊断及治疗.方法 回顾性分析1例女性先天性后尿道瓣膜的临床资料:患儿女性,7个月,足月剖宫产,因反复发热6个月就诊.家属否认其他病史.患儿出生后约30d因发热在当地综合性医院以“急性上呼吸道感染”行抗感染治疗,症状好转；但反复发作,约15 ～ 30d发作一次,至7个月大时再次因发热住院,尿常规提示白细胞+++,彩超提示:双肾积水,双侧输尿管扩张,抗感染治疗发热控制后转诊本院；膀胱镜检发现膀胱颈后壁黏膜酷似二尖瓣样皱起,膀胱壁小梁纵生,输尿管间峭肥厚,行瓣膜切开术.结果 术后排尿通畅,未再发热,双肾积水明显减轻.随访至今患儿发育良好,未再发作类似病史,双肾积水消失.结论 女性后尿道瓣膜由于十分罕见导致诊断相对较困难,且并发症严重；如早期能及时发现,手术是解除的唯一方法,且愈后良好.但要提高认识,术后要跟踪随访。