【摘 要】
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先天性内耳畸形是导致感音神经性聋的原因之一,其发生与遗传、胚胎发育的不同阶段出现停滞、病毒感染等因素相关.根据Sennaroglu分类法进行分类,其中前庭水管扩大和Mondini畸
【机 构】
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上海交通大学医学院附属儿童医学中心耳鼻咽喉科,上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科
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先天性内耳畸形是导致感音神经性聋的原因之一,其发生与遗传、胚胎发育的不同阶段出现停滞、病毒感染等因素相关.根据Sennaroglu分类法进行分类,其中前庭水管扩大和Mondini畸形最为常见.内耳畸形表型多样,致病基因通过不同途径参与内耳的发生和发育过程,导致不同的表型.本文对先天性内耳畸形的胚胎病理学、临床分类及相关基因研究进展进行综述.
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