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患者,女性,51岁,护士,于2000年末无明显诱因出现阵发性双侧手指末端间歇发白、紫绀、潮红,以冬季显著,未予重视.之后逐渐出现双手皮肤增厚、变硬、肿胀,当地医院未明确诊断,间断口服"丹参滴丸"治疗,病情逐渐进展,面部、左肩部、胸腹部皮肤变黑、变硬,并出现刺激性干咳及活动后呼吸困难.于2002年12月18日就诊于北京某医院,拍胸片示双肺纹理增强,见小点片状模糊阴影,以双肺下野为著.双手X线片示关节附近骨组织疏松、软组织增厚、关节间隙变窄.全消化道造影未见明确实质性病变;心电图示大致正常.化验24 h尿蛋白定量:0.2 g.尿常规蛋白及潜血均阴性.血清抗拓扑异构酶(SCL70)阳性,血清抗心磷脂抗体++++.血清类风湿因子(RF)阳性、血清狼疮细胞抗体(DNP)阳性.血清免疫球蛋白G(IgG)17.9 g/L(略高于正常),血清免疫球蛋白A(IgA)1.94 g/L.血沉53 mm/h.血尿素氦(BUN)11.34 mg/L,血肌酐(Cr)0.73 mg/L。