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目的
探讨消化系统原发结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（extranodal natural killer/T-cell lymphoma，nasal type，ENKTCL）的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。
方法收集河南省人民医院2000年8月至2020年8月间13例消化系统原发ENKTCL病例，分析其临床、影像学资料及组织学特征，采用免疫组织化学EnVision法和原位杂交检测相关指标表达情况，并进行T细胞受体（TCR）基因重排检测，结合文献讨论分析此类罕见部位淋巴瘤的临床病理学特征。
结果13例原发消化系统ENKTCL中，男性11例，女性2例，年龄范围28~80岁，中位年龄53岁；结直肠7例，回肠3例，肝、胆囊、胃各1例。所有病例既往均无淋巴瘤病史，行全身CT检查未发现消化系统外病灶。临床症状主要为发热、腹痛，并常伴乏力、腹泻、便血，常见血清白蛋白降低、乳酸脱氢酶升高、外周血EB病毒DNA拷贝增加。组织形态学特点为多形性的淋巴样细胞散在或灶性分布，弥漫浸润固有腺体，多灶或片状不规则的肿瘤性坏死，可见血管侵犯或血管破坏，背景为混杂的小淋巴细胞、浆细胞或组织细胞。所有病例免疫组织化学淋巴样细胞均表达CD3，部分存在其他T细胞标志物减弱/缺失，除1例外均表达CD56，少部分为CD4-/CD8+的杀伤T细胞表型。13例患者EB病毒编码的RNA原位杂交检测均为阳性。7例患者进行TCR基因重排检测均阴性。11例获得随访者8例死亡，中位生存期9个月。
结论消化系统原发ENKTCL极为少见，易合并消化道穿孔等急腹症，治疗效果不理想，预后差，临床和影像学缺乏特异性，易误诊为非特异性溃疡。了解其临床病理特征，结合免疫组织化学、原位杂交及TCR基因重排检测结果，对有效提高该病的诊断和早期治疗具有重要意义。