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肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangiomyomatosis,PLAM)是一种罕见病,是以肺淋巴管、小气道和小血管及其周围的平滑肌细胞异常增生为特征,引起肺淋巴管、细支气管、小支气管狭窄或阻塞,导致肺功能障碍的弥漫性的肺间质疾病,我们于2004收治1例PLAM病人,结合文献将体会报道如下.