【摘 要】
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轻链型肾淀粉样变（A L ）是最常见的淀粉样变，年发病率为每百万人中八至十人，不治疗的生存期不超过3年［1］。研究显示淀粉样变是由异常增生的浆细胞或B细胞克隆产生的异常免疫球蛋白
【机 构】
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重庆市红十字会医院/江北区人民医院内科 400020;第三军医大学新桥医院肾脏内科,重庆,400037
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轻链型肾淀粉样变（A L ）是最常见的淀粉样变，年发病率为每百万人中八至十人，不治疗的生存期不超过3年［1］。研究显示淀粉样变是由异常增生的浆细胞或B细胞克隆产生的异常免疫球蛋白轻链（淀粉样物质前体），以β片层结构异常聚集形成对细胞有毒性的淀粉样蛋白。轻链型淀粉样蛋白沉积的组织和器官主要有心、肾、胃肠道、周围和中枢神经系统，随着沉积的加重会进行性损伤这些器官的结构和功能，最终导致多器官功能衰竭［2］。既往对 A L型淀粉样变，认识较为肤浅，治疗方法单一，不良反应大，预后极差［3］。近年来，随着对淀粉样蛋白认识的深入，诊治水平有了长足的进步［4］。本文就相关进展做一综述。
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