探讨非局限期结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）患者的临床特征及预后影响因素。
方法回顾性分析北京协和医院2012年1月至2019年12月收治的51例Ⅲ~Ⅳ期ENKTL患者的临床资料。分析其临床特征、疗效、生存情况及预后影响因素，依据起病时是否存在鼻咽部受累分为鼻型与非鼻型，对比分析二者的差异，探讨EB病毒DNA（EBV-DNA）在疗效监测及预后评价中的意义。
结果所有患者的中位发病年龄为42（14~67）岁，男女比例为2.9∶1。中位随访时间为30（1~78）个月，非局限期患者中位总生存（OS）时间为7个月，1年及3年无进展生存（PFS）率分别为34.1%和24.6%，1年及3年OS率分别为39.9%和26.6%。鼻型与非鼻型患者的比例为1.6∶1。非鼻型患者合并噬血细胞综合征的比例较鼻型患者高（65.0%对35.5%，P=0.039），非鼻型患者一线化疗的完全缓解（CR）率较鼻型患者低（10.0%对45.2%，P=0.008）。非局限期鼻型与非鼻型患者的中位OS时间分别为9个月和4个月，3年PFS率分别为36.0%和10.0%（P=0.029），3年OS率分别为37.9%和11.4%（P=0.050）。EBV-DNA的变化趋势与疗效有良好的相关性。基线EBV-DNA阴性与阳性患者生存曲线的差异无统计学意义。1个疗程化疗后EBV-DNA阴性与阳性患者的3年OS率分别为77.9%和8.1%，差异有统计学意义（P=0.002）。多因素分析结果显示，1个疗程化疗后EBV-DNA阳性为OS不良的独立预后因素。
结论应用以培门冬酶为基础化疗方案的非局限期ENKTL患者的治疗有效率及远期生存仍较差。非鼻型患者在临床特征、化疗疗效及远期预后方面均较鼻型患者差。1个疗程化疗后EBV-DNA阳性为OS不良的独立预后因素，可用于早期预测疗效及预后。