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目的 探讨累及右侧心腔的静脉内平滑肌瘤病的诊断和治疗方法.方法 对2例累及右侧心腔的静脉内平滑肌瘤病患者采用腹部B超和心脏超声、增强CT等检查.手术治疗宜分期进行,一期行心脏及下腔静脉肿瘤切除术,二期于术后1个月行子宫切除并盆腔清扫术.结果 2例患者手术均获成功,1例随访3年,另1例随访4.5年,均存活.结论 累及右侧心腔的静脉内平滑肌瘤病罕见,详尽的术前检查、分期手术切除以及相关学科的协作是根治本病的关键.