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原发性肝脏淋巴瘤(PHL)是一种极其罕见的结外淋巴瘤,目前尚无统一的诊治标准.其临床表现无特异性,容易与肝炎、肝脏原发和继发性肿瘤混淆,病理为诊断的金标准.通常认为该病的治疗与其他部位的结外淋巴瘤相似,应作为全身疾病来考虑,宜采用包括手术、化疗、放疗等在内的综合治疗模式.2014年2月山西医科大学附属肿瘤医院血液病诊疗中心收治1例33岁男性原发性肝脏弥漫大B细胞淋巴瘤患者,经8个周期化疗达完全缓解,至截稿时仍无病生存.