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目的
探讨儿童肾嫌色细胞癌(chRCC)的临床特征及诊治方法。
方法回顾性分析2015年11月收治的1例chRCC患儿的临床资料，并复习相关文献。男，11岁。因肉眼血尿1个月于2015年11月2日入院。查体：腹部未触及包块，左肾区稍压痛。超声检查：左肾下极富血供实性肿瘤，大小约6.1 cm×3.6 cm×5.1 cm，内有大量迂曲血管。增强CT检查：左肾中下极占位，4.5 cm×6.3 cm×4.9 cm，血供丰富，腹腔未见转移灶及占位性病变。拟行剖腹探查术。
结果术中见肿瘤位于肾下极外侧，送冰冻病理诊断为肾良性肿瘤，遂行保留肾单位手术。术后病理检查：细胞间界限清楚，部分伴核周空晕，细胞质嗜酸性，Hale胶体铁染色胞质呈弥漫蓝染。免疫组化染色检查：上皮细胞膜抗原(EMA)(＋)，Ki-67(5%＋)，CK19(＋)，细胞角蛋白(＋)，CD10(＋)，CD117(＋)，CD56(＋)，荧光原位杂交(FISH)检查未见转录因子E3(TFE3)蛋白表达，诊断chRCC。术后1年复查超声：腹主动脉左侧靠肾门处局部淋巴结转移，大小2.5 cm×1.8 cm×2.4 cm。腹部增强MRI：左肾门水平腹主动脉左侧类圆形稍长T1信号影，增强扫描呈轻度均匀强化，考虑左侧chRCC淋巴结转移。予行保留肾单位手术。术中见左肾肾门处一约2.5 cm×2.0 cm×2.0 cm肿物，界限清，探查左侧肾脏、腹主动脉、下腔静脉均未见复发灶。完整切除肾门处病灶，术中送冰冻病理回报chRCC。术后病理诊断：(左肾)chRCC局部淋巴结转移。患儿第2次手术后6个月复查腹部增强CT未见局部复发和转移。
结论儿童chRCC发病率低，临床分期低，局部复发和远处转移临床极为罕见，根据儿童chRCC普遍预后好的特点可行保留肾单位手术。