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目的 探讨原发性肾滑膜肉瘤的临床特点及诊治方法.方法 回顾性分析我院原发性肾滑膜肉瘤1例的临床资料,并对国内外相关文献进行回顾.结果 患者接受根治性左肾切除术,术后病理回报为原发性肾滑膜肉瘤.结论 原发性肾滑膜肉瘤非常罕见,无特异性临床特点及影像表现,诊断主要依靠病理及免疫组化,SYT-SSX融合基因有提示作用,主要治疗方案为手术,化疗对生存率的影响还需进一步研究.