再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征合并脑静脉窦血栓一例并文献复习

来源 :首都医科大学学报 | 被引量 : 0次 | 上传用户：mm315

【摘要】

：

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的造血干细胞获得性疾病,以溶血性贫血、骨髓衰竭和威胁生命的静脉血栓形成为特征,与再生障碍

【作者】

：

张文静王泳

【机构】

：

首都医科大学附属复兴医院康复中心

【出处】

：

首都医科大学学报

【发表日期】

：

2019年5期

【关键词】

：

阵发性睡眠性血红蛋白尿静脉血栓形成脑静脉窦血栓形成骨髓衰竭脑静脉血栓罕见病再生障碍性贫血溶血性贫血

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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的造血干细胞获得性疾病,以溶血性贫血、骨髓衰竭和威胁生命的静脉血栓形成为特征,与再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)关系密切,可相互转化且并存。脑静脉系统是PNH患者继肝静脉系统后第二常见的血栓发生部位[1]。但因为这两种疾病都属于罕见病,PNH相关脑静脉血栓的报道非常少。本文报道了1例AA-PNH综合征合并脑静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thr

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