目的:观察生酮饮食(ketogenic diet,KD)治疗小儿难治性癫痫的疗效和保留率.方法:选择2012年12月至2017年10月采用KD方案进行治疗的31例难治性癫痫患儿,记录启动KD前后患儿每日发作情况,随访其依从性、对KD的耐受性及不良反应等.观察不同因素(年龄、癫痫病因、发作类型、基本情况及抗癫痫药物使用等)对疗效的影响.结果:KD治疗3个月时有效率为64.5％(20/31),保留率为87.1％(27/31),其中发作减少≥90％有9例(29％);6个月时有效率为58.1％(18/31),保留率为71.0％(22/31),其中发作减少≥90％有12例(38.7％);12个月时有效率为48.4％(15/31),保留率为48.4％(15/31),其中发作减少≥90％有11例(32.3％).结论:KD对小儿难治性癫痫疗效较好,且较为安全,使用成品的KD治疗有效率和保留率都更高,这有待更大样本的进一步论证和研究.