【摘 要】
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目的:探讨Burkitt淋巴瘤(BL)患者的临床特点并分析其疗效.方法:收集并回顾性分析27例BL患者的临床资料,对患者临床特征及实验室指标进行分析,同时进行生存和预后影响因素分析.结果:本研究患者以成人为主,中位发病年龄为30 (15-83)岁,男性:女性为3.5∶1,所有患者无EB病毒感染,92.6％患者存在结外器官受累,其中40.7％的患者起病时为白血病表现,Ⅲ-Ⅳ期占85.2％,IPI评分高危/高中危组占74.1％;分子生物学方面,5例患者进行了二代测序,均具有MYC基因突变,最常见突变为CCND
【机 构】
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北京大学第三医院血液科,北京100191
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目的:探讨Burkitt淋巴瘤(BL)患者的临床特点并分析其疗效.方法:收集并回顾性分析27例BL患者的临床资料,对患者临床特征及实验室指标进行分析,同时进行生存和预后影响因素分析.结果:本研究患者以成人为主,中位发病年龄为30 (15-83)岁,男性:女性为3.5∶1,所有患者无EB病毒感染,92.6％患者存在结外器官受累,其中40.7％的患者起病时为白血病表现,Ⅲ-Ⅳ期占85.2％,IPI评分高危/高中危组占74.1％;分子生物学方面,5例患者进行了二代测序,均具有MYC基因突变,最常见突变为CCND3、ID、TP53突变.治疗总有效率为85.2％,完全缓解率为63.0％,部分缓解率为22.2％,5年无进展生存率和5年总生存率均为76.6％,高剂量甲氨蝶呤治疗组疗效优于未使用高剂量甲氨蝶呤治疗组,其中LMB89方案治疗组完全缓解率为78.6％,总有效率为100％,5年生存率为92.9％,显著优于其他治疗方案组;无法耐受高剂量化疗的患者进行自体造血干细胞移植作为巩固治疗,具有生存获益.单因素分析显示,ECOG评分、血清乳酸脱氢酶大于500 U/L、白细胞水平、是否存在中枢系统受累、近期疗效及是否应用R-LMB89方案为影响患者预后的因素.结论:成人BL具有高度侵袭性,高剂量化疗LMB89方案在本研究中显示出较好的疗效和生存率,对于无法耐受高剂量甲氨蝶呤患者,一线自体造血干细胞移植作为巩固治疗为患者可供选择的治疗方案.
其他文献
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