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结缔组织病（CTD）是一组累及全身多系统的自身免疫病，合并间质性肺疾病（ILD）较为常见，导致肺功能障碍、低氧血症，严重影响患者的生活质量和预后。不同CTD显示出异质性的ILD类型。CTD-ILD常见的影像学和组织病理学类型是非特异性间质性肺炎、机化性肺炎和普通型间质性肺炎。大部分CTD-ILD表现为缓慢进展的肺损伤，少数患者短期内急剧进展且预后不良。CTD-ILD目前主要应用糖皮质激素和／或免疫抑制剂治疗，生物制剂显示出临床疗效，尚需随机临床试验证实。部分ILD患者具有自身免疫病的特征，不足以诊断为某种特定的CTD，应予以密切随访。