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目的探讨肝硬化期原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特点及预后。方法分析192例肝硬化期PBC患者的临床资料。结果本组患者主要临床表现为肝掌、黄疸、腹胀、腹水、乏力和皮肤瘙痒。血清碱性磷酸酶（ALP）、谷氨酰转肽酶（GGT）、总胆汁酸及总胆红素（TBIL）明显升高,IgM、IgA、IgG明显升高,抗线粒体抗体（AMA）和（或）AMA-M2亚型（AMA-M2）阳性率为95.8%。对PBC的并发症进行Logistic回归分析,结果显示,肝性脑病、肝肾综合征、肝癌是PBC的独立危险因素（P〈0.01或〈0.0