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血管内淋巴瘤（IVL）临床表现以发热、血细胞减少、肝脾肿大、无淋巴结肿大和瘤块形成为特征。淋巴瘤细胞多定居在血管或窦状隙内增殖，并可向血管外播散。免疫学表型多为CD20、CD79a或CD19阳性的B细胞标记。东亚地区的IVL常并发噬血细胞综合征（HPS），多见于日本报道，而专称为nL亚洲变异型（AIVL）。西方国家以经典的IVL（CIVL）多见，罕见AIVL，常见神经症状和皮肤病变。本病预后差，CHOP化疗联合利妥昔（Rituximab）单抗治疗有效。自体外周血造血干细胞移植可改善预后。