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目的：探讨新生儿糖尿病的诊治及其并发颅内出血的发病机制。方法分析1例新生儿糖尿病并发颅内出血的临床资料及复习相关文献。结果 KCNJ11及ABCC8基因突变相关性新生儿糖尿病患儿约占所有新生儿糖尿病（ NDM）患儿的40％，占新生儿永久性糖尿病患儿（ PNDM）的50％；新生儿糖尿病与颅内出血可能存在联系。结论较长新生儿糖尿病患儿可试验性应用格列本脲治疗；并认为颅内出血可能为渗出性出血，可能与分布于脑部神经元、血管内的ATP敏感钾通道（ KATP）病变有关。