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原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种临床上少见的疾病,主要表现为肝内和/或肝外胆管节段和/或全部炎性改变和纤维化,最终导致慢性胆汁郁积,进而出现郁胆性肝硬化、肝功能障碍、肝功能衰竭、门脉高压等.我科自1985~2000年共收治18例,现报告如下.