【摘 要】
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目的对比家族性及散发性伴镶边空泡远端肌病（DMRV）患者的临床病理、辅助检查及随访结果,探讨该病在中国人群中的特点。方法选取解放军总医院1986～2010年临床病理诊断为DMRV的33
【基金项目】
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军队医药卫生基金重点课题（200626Z058）
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目的对比家族性及散发性伴镶边空泡远端肌病（DMRV）患者的临床病理、辅助检查及随访结果,探讨该病在中国人群中的特点。方法选取解放军总医院1986～2010年临床病理诊断为DMRV的33例散发性和4例家族性患者,对其临床病理表现、实验室检查及随访结果进行对比分析。结果散发性与家族性DMRV患者间就诊年龄、发病年龄、病程无显著差异（P〉0.05）;两组起病形式及受累肌群类似,但散发性患者特殊体征较家族性患者多;肌酶多为轻到中度增高,家族性患者血肌酶较散发性者显著增高（P〈0.05）,但病程长短与肌酶高低无相关
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