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摘要：目的：探讨锁骨下动脉异常起源于肺动脉的彩色多普勒超声影像学特征，提高对本病的认识。方法：回顾性分析我院2008年1月1日-2019年1月1日诊断为锁骨下动脉异常起源于肺动脉的9例患者的彩色多普勒超声声像图特征，应用CTA对所有病例做出准确诊断。结果：9例患者中，左锁骨下动脉异常起源6例，右锁骨下动脉异常起源3例;单纯锁骨下动脉异常起源2例，合并其他心脏病畸形7例，准确诊断6例，误诊3例。结论：锁骨下动脉异常起源非常罕见，熟知特殊的解剖、血流动力学特征，对该病的准确性诊断具有重要的指导意义，彩色多普勒超声有助于早期临床确诊，可作为诊断该病的首选方法。
关键词：彩色多普勒超声 锁骨下动脉 异常起源
锁骨下动脉异常起源于肺动脉是一种罕见的心血管畸形，超声医师对其声像图表现认识不足，极易误漏诊。本研究回顾性分析我院诊断为锁骨下动脉异常起源9例患者的彩色多普勒超声声像图特征，旨在提高超声诊断本病的准确性。
1.对象与方法
1.1研究对象
2008年1月1日-2019年1月1日我院诊断9例锁骨下动脉异常起源于肺动脉的患者，其中1例6岁，8例1岁，男2例，女6例。听诊时均发现不同程度的心脏杂音，患者双上肢血压不等。
1.2研究方法
超声检查：患者者取左侧卧位或平卧位，采用飞利浦IE33彩色多普勒超声诊断仪，常规扫查心脏各个切面，观察有无畸形。胸骨旁大动脉短轴切面及肺动脉分叉切面：观察肺动脉主干，肺动脉分支及分支的数目、内径、走行及各分支之间的相互关系。高位胸骨旁大动脉短轴及肺动脉分叉切面：观察肺动脉分支与主干、及其延续关系等。彩色多普勒超声于肺动脉长轴切面发现异常血流信号者，可进行非标准切面逆向扫查追踪，并测量异常血流的起始部宽度和血流速度及压差，对异常血流做出超声诊断。同时对双侧椎动的血流进行扫查追逐，观察其血流方向。9例患者均做CTA检查明确诊断。
2.结果
9例患者中，左锁骨下动脉异常起源开口于左肺动脉共6例。超声提示：左肺动脉根部可见一分支血管向左侧走行。右锁骨下动脉异常起源开口于右肺动脉共3例，超声提示：未见右锁骨下动脉自无名动脉发出，可见一异常血管开口于右肺动脉根部，如图1，彩色血流示：右锁骨下动脉血流反向流入右肺动脉，如图2，同侧椎动脉与颈总动脉血流反向，如图3。患者单纯患锁骨下动脉异常起源共2例，且均为右锁骨下动脉异常起源于右肺动脉。同时合并其他心脏疾病畸形共7例，其中合并法洛四联症共5例，合并右位主动脉弓共6例，合并动脉导管未闭1例。经彩色多普勒超声做出正确诊断的共6例，误诊3例，误诊的3例患者中，1例误诊为动脉导管未闭，1例误诊为冠状动脉-右肺动脉瘘，1例误诊为主-肺动脉窗。9例患者均做CTA确诊为锁骨下动脉异常起源，如图4。
3.讨论
锁骨下动脉异常起源主要分为迷走锁骨下动脉、锁骨下动脉及分支起源变异两大类。报道称[1]迷走锁骨下动脉占76.2%（16/21），发生率为0.8%（16/2000）。当胚胎达12 mm长时，第3对主动脉弓与其头端的背主动脉共同形成颈内动脉和左锁骨下动脉的颈段。而颈外动脉是由第3对主动脉弓在腹主动脉发出部位新生的一对血管，此后这对血管的起源点逐渐转移至第3对主动脉弓上，最后近侧段形成左颈总动脉。胚胎发育至40 mm长时，第3对主动脉弓残存的血管与第4对腹主动脉的右半部发育为头臂干，第4对主动脉弓与右侧背主动脉的一段、从背主动脉发出的第6节间动脉共同形成了右侧锁骨下动脉，而左锁骨下动脉由左侧第6节间动脉形成[2]。而锁骨下动脉异常起源发生原因是形成锁骨下动脉的第4弓动脉近心段消失，第6节动脉弓的近心段与降主动脉起始端相连，导致右锁骨下动脉起始点异常，多移至主动脉弓后部或降主動脉近端，起始点位于肺动脉极其罕见[3]。国内外仅有个例报道锁骨下动脉起源于肺动脉，其治疗方法为全麻下行锁骨下动脉异常起源矫治修补术，给予手术治疗后双上肢血压无明显压差。
锁骨下动脉异常起源于肺动脉的彩色多普勒超声声像图需与动脉导管未闭、冠状动脉-肺动脉瘘、主-肺动脉窗、肺动脉吊带等相鉴别：①动脉导管未闭于胸骨旁大动脉短轴及胸骨上窝主动脉弓切面显示：左肺动脉根部与降主动脉之间可见管道相通，彩色多普勒血流示全心动周期大血管水平左向右的红色分流束。②冠状动脉-肺动脉瘘于大动脉短轴切面显示：彩色多普勒血流示异常血流分流入肺动脉，频谱多普勒超声于瘘口处探及以舒张期为主的双期连续性湍流，受累冠状动脉内径常常扩张，走行迁曲。③主-肺动脉窗于胸骨旁大动脉短轴切面显示，升主动脉与肺动脉主干之间回声失落，彩色多普勒血流示收缩期肺动脉内见左向右红色分流，舒张期主动脉内见右向左蓝色分流，但因其缺损较大，左心排入肺动脉血流量多，所以多有显著的肺动脉高压。④肺动脉吊带于胸骨旁大动脉短轴切面显示，肺动脉分叉处未探及明显的左肺动脉，肺动脉主干直接延续为右肺动脉，于胸骨上窝左肺动脉长轴切面显示，右肺动脉中远段探及向左走行的左肺动脉。彩色多普勒血流示右肺动脉中远端发出一支蓝色血流信号。而锁骨下动脉异常起源则在肺动脉分叉处，可探及左肺动脉，于左或者右肺动脉根部探及异常血流。
9例超声诊断中，有3例误诊，究其原因主要有：①超声检查医师对罕见的锁骨下动脉异常起源这一畸形认识不足，出现误诊;②彩色多普勒超声对大血管病变扫查具有一定的局限性;③超声检查医师忽略了患者双上肢血压不一致的体格检查。因此，熟知特殊的解剖、血流动力学特征，对该病的准确性诊断具有重要的指导意义;CTA检查可显示血管的三维空间立体结构，且可任意方向及角度的旋转，清晰显示血管与心脏的解剖关系，怀疑血管病变者应结合CTA检查做出准确诊断;同时，超声医师对患者进行常规检查时，应带着临床疑问仔细扫查追踪。
参考文献：
[1]诸静其，陶晓峰，郝楠馨，等.锁骨下动脉解剖变异的CT血管成像.中国医学计算机成像杂志，2013，19：132—135.
[2]郭丹，林卡莉，李启华等.主动脉弓的解剖及胚胎学发展的研究现状.中国循环杂志，2013，6：475-476.
[3]李小兵，张儒舫，龚瑾等.右锁骨下动脉异常起源于肺动脉一例. 中国心血管病研究，2017，5：475-476.
通讯作者：胡运
关键词：彩色多普勒超声 锁骨下动脉 异常起源
锁骨下动脉异常起源于肺动脉是一种罕见的心血管畸形，超声医师对其声像图表现认识不足，极易误漏诊。本研究回顾性分析我院诊断为锁骨下动脉异常起源9例患者的彩色多普勒超声声像图特征，旨在提高超声诊断本病的准确性。
1.对象与方法
1.1研究对象
2008年1月1日-2019年1月1日我院诊断9例锁骨下动脉异常起源于肺动脉的患者，其中1例6岁，8例1岁，男2例，女6例。听诊时均发现不同程度的心脏杂音，患者双上肢血压不等。
1.2研究方法
超声检查：患者者取左侧卧位或平卧位，采用飞利浦IE33彩色多普勒超声诊断仪，常规扫查心脏各个切面，观察有无畸形。胸骨旁大动脉短轴切面及肺动脉分叉切面：观察肺动脉主干，肺动脉分支及分支的数目、内径、走行及各分支之间的相互关系。高位胸骨旁大动脉短轴及肺动脉分叉切面：观察肺动脉分支与主干、及其延续关系等。彩色多普勒超声于肺动脉长轴切面发现异常血流信号者，可进行非标准切面逆向扫查追踪，并测量异常血流的起始部宽度和血流速度及压差，对异常血流做出超声诊断。同时对双侧椎动的血流进行扫查追逐，观察其血流方向。9例患者均做CTA检查明确诊断。
2.结果
9例患者中，左锁骨下动脉异常起源开口于左肺动脉共6例。超声提示：左肺动脉根部可见一分支血管向左侧走行。右锁骨下动脉异常起源开口于右肺动脉共3例，超声提示：未见右锁骨下动脉自无名动脉发出，可见一异常血管开口于右肺动脉根部，如图1，彩色血流示：右锁骨下动脉血流反向流入右肺动脉，如图2，同侧椎动脉与颈总动脉血流反向，如图3。患者单纯患锁骨下动脉异常起源共2例，且均为右锁骨下动脉异常起源于右肺动脉。同时合并其他心脏疾病畸形共7例，其中合并法洛四联症共5例，合并右位主动脉弓共6例，合并动脉导管未闭1例。经彩色多普勒超声做出正确诊断的共6例，误诊3例，误诊的3例患者中，1例误诊为动脉导管未闭，1例误诊为冠状动脉-右肺动脉瘘，1例误诊为主-肺动脉窗。9例患者均做CTA确诊为锁骨下动脉异常起源，如图4。
3.讨论
锁骨下动脉异常起源主要分为迷走锁骨下动脉、锁骨下动脉及分支起源变异两大类。报道称[1]迷走锁骨下动脉占76.2%（16/21），发生率为0.8%（16/2000）。当胚胎达12 mm长时，第3对主动脉弓与其头端的背主动脉共同形成颈内动脉和左锁骨下动脉的颈段。而颈外动脉是由第3对主动脉弓在腹主动脉发出部位新生的一对血管，此后这对血管的起源点逐渐转移至第3对主动脉弓上，最后近侧段形成左颈总动脉。胚胎发育至40 mm长时，第3对主动脉弓残存的血管与第4对腹主动脉的右半部发育为头臂干，第4对主动脉弓与右侧背主动脉的一段、从背主动脉发出的第6节间动脉共同形成了右侧锁骨下动脉，而左锁骨下动脉由左侧第6节间动脉形成[2]。而锁骨下动脉异常起源发生原因是形成锁骨下动脉的第4弓动脉近心段消失，第6节动脉弓的近心段与降主动脉起始端相连，导致右锁骨下动脉起始点异常，多移至主动脉弓后部或降主動脉近端，起始点位于肺动脉极其罕见[3]。国内外仅有个例报道锁骨下动脉起源于肺动脉，其治疗方法为全麻下行锁骨下动脉异常起源矫治修补术，给予手术治疗后双上肢血压无明显压差。
锁骨下动脉异常起源于肺动脉的彩色多普勒超声声像图需与动脉导管未闭、冠状动脉-肺动脉瘘、主-肺动脉窗、肺动脉吊带等相鉴别：①动脉导管未闭于胸骨旁大动脉短轴及胸骨上窝主动脉弓切面显示：左肺动脉根部与降主动脉之间可见管道相通，彩色多普勒血流示全心动周期大血管水平左向右的红色分流束。②冠状动脉-肺动脉瘘于大动脉短轴切面显示：彩色多普勒血流示异常血流分流入肺动脉，频谱多普勒超声于瘘口处探及以舒张期为主的双期连续性湍流，受累冠状动脉内径常常扩张，走行迁曲。③主-肺动脉窗于胸骨旁大动脉短轴切面显示，升主动脉与肺动脉主干之间回声失落，彩色多普勒血流示收缩期肺动脉内见左向右红色分流，舒张期主动脉内见右向左蓝色分流，但因其缺损较大，左心排入肺动脉血流量多，所以多有显著的肺动脉高压。④肺动脉吊带于胸骨旁大动脉短轴切面显示，肺动脉分叉处未探及明显的左肺动脉，肺动脉主干直接延续为右肺动脉，于胸骨上窝左肺动脉长轴切面显示，右肺动脉中远段探及向左走行的左肺动脉。彩色多普勒血流示右肺动脉中远端发出一支蓝色血流信号。而锁骨下动脉异常起源则在肺动脉分叉处，可探及左肺动脉，于左或者右肺动脉根部探及异常血流。
9例超声诊断中，有3例误诊，究其原因主要有：①超声检查医师对罕见的锁骨下动脉异常起源这一畸形认识不足，出现误诊;②彩色多普勒超声对大血管病变扫查具有一定的局限性;③超声检查医师忽略了患者双上肢血压不一致的体格检查。因此，熟知特殊的解剖、血流动力学特征，对该病的准确性诊断具有重要的指导意义;CTA检查可显示血管的三维空间立体结构，且可任意方向及角度的旋转，清晰显示血管与心脏的解剖关系，怀疑血管病变者应结合CTA检查做出准确诊断;同时，超声医师对患者进行常规检查时，应带着临床疑问仔细扫查追踪。
参考文献：
[1]诸静其，陶晓峰，郝楠馨，等.锁骨下动脉解剖变异的CT血管成像.中国医学计算机成像杂志，2013，19：132—135.
[2]郭丹，林卡莉，李启华等.主动脉弓的解剖及胚胎学发展的研究现状.中国循环杂志，2013，6：475-476.
[3]李小兵，张儒舫，龚瑾等.右锁骨下动脉异常起源于肺动脉一例. 中国心血管病研究，2017，5：475-476.
通讯作者：胡运