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目的：探讨先天性巨结肠根治术后吻合口瘘的原因及防治措施。方法：选取2011年-2017年在我院行先天性巨结肠根治术的患儿，收集其中6例巨结肠根治术后吻合口瘘的患儿资料，并总结分析。结果：巨结肠根治术后吻合口瘘的主要原因有：肠管血供不佳、吻合口张力过大、盆腔感染、吻合口缝合不佳等。结论：一旦确诊吻合口瘘，需要立即处理，经禁食、抗感染等保守治疗无好转，则应及时再次手术治疗，一般需暂时行肠造瘘术。