古代王室的遗传病噩梦

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  假如能穿越回古代,你是否会想当次国王或者王妃呢,或者至少生于皇室。但你可得小心,因为当你继承了财富与权力的时候,你也可能会继承“高贵”的王室病。
  大下巴的哈布斯堡家族
  熟悉欧洲历史的人,一定知道哈布斯堡家族。这个家族曾是欧洲历史上影响力最大、统治领地最广的王室。其成员出任过奥地利、匈牙利、英格兰、荷兰、德国等国的君主,权倾几个世纪。但与他们辉煌的统治历史一样著名的是,一种在家族传递了近500年的哈布斯堡唇。
  15世纪以来,哈布斯堡王朝就流行皇室亲戚通婚。现代医学通过对哈布斯堡王朝16代3000多人的近亲系数计算,发现王朝的第一代创立者近亲系数只有0.025,到第7代查理二世时已经高达0.254。在哈布斯堡家族的11次重要婚姻中,9次属于近亲结婚。
  频繁地近亲结婚也导致了这个家族的基因畸形,这就是哈布斯堡唇,它的典型外貌特征就是下颌向前突出,导致前上门牙像头牛犬一样突出,嘴唇外翻,难以闭嘴。哈布斯堡家族有一位皇帝就因为这样怪异的长相而被迫提前退位。但基因畸形带给这个家族的不仅是外貌上的诅咒,更大的麻烦还在后面。
  1739年,弗兰兹二世娶了他的双重亲表兄妹(他们有相同的四个祖父母),他们的儿子费迪南德一世出生时,身体萎缩、脑积水,还有羊痫疯症状。当然哈布斯堡唇也少不了,他有一条嘴巴都没法包住的大舌头,没法咀嚼,说话困难。他的智商也很低,最快乐的消遣方式就是坐在垃圾桶里,在王宫的地板上打转。但是,就算情况如此糟糕,费迪南德一世还是当了18年的皇帝。
  1649年,菲利普四世娶了他的外甥女,他们的儿子查理二世(1661-1700)同样患上了像费迪南德一世一样的怪病,而且他的舌头更大,以至于吃饭和说话都会有困难。据说,查理二世7岁时才会走路,在30岁的时候就已经老态龙钟,腿、脚、腹部以及脸上都浮肿。查理二世的相貌有多怪?据说,当他作为西班牙国王第一次到西班牙时,出来迎接的西班牙市民都被他的长相吓了一跳,以为来了一位长下巴的怪物。更不幸地是,查理二世没法生育,即使结了两次婚,在 39岁去世时,也没有留下任何继承人,这导致了哈布斯堡王朝在西班牙直系统治的直接倾覆。
  哈布斯堡王朝并不是唯一一个因近亲结婚而陷入基因畸形泥沼里的,欧洲很多世袭王室都患上了基因遗传病。英王乔治三世(1738-1820),晚年备受精神病困扰,在1819年圣诞节前后,人们看见他持续自言自语达58个小时。丹麦克里斯蒂安七世(1749-1808),最喜欢做的事件就是在宫殿乱跑砸烂家具,打碎玻璃,在大街上殴打无辜平民,同时他还表现出严重自残倾向,他常常猛撞他的头、拿利器割伤自己。俄国皇帝保罗一世(1745-1801)可能已经是偏执精神分裂症患者,例如 1797年,他禁止人们穿系鞋带的鞋子,甚至为此派军队到街上巡查,一经发现有人穿系鞋带的鞋子,就会立刻执行死刑。可以说,18世纪初的整个欧洲都笼罩在疯王的阴影里。
  维多利亚的诅咒:血友病
  哈布斯堡唇和疯王的阴影在给欧洲带来一出出悲喜剧后,欧洲的王室又再次迎来了更大的基因悲剧——血友病,这事还得从欧洲王室的祖母维多利亚女王说起。
  据说,英国女王维多利亚(1819-1901)和王子艾伯特(她的表兄)婚姻很幸福,他们一共生了9个孩子。维多利亚家族的亲戚遍布欧洲各地,所以,当这些孩子长大后,他们与他们的欧洲皇家亲戚们联了姻。维多利亚的5个女儿分别嫁给了西班牙、俄罗斯、德国等欧洲王室。这时,欧洲的不幸就发生了。
  维多利亚的两个女儿和一个儿子遗传了他们母亲的血友病致病基因。因为联姻,血友病致病基因就这样从英国皇室流传到了德国、西班牙及俄国,波及了四个国家的皇族。
  血友病患者缺乏凝结血液的蛋白质,使得最小的伤口都会致命。维多利亚家族中首个血友病发病者是维多利亚的第8个儿子艾伯特,艾伯特在儿童时期,就已经被确诊为患有血友病和轻度的癫痫。后来,31岁的艾伯特在一次游艇夜总会上不小心摔了一跤,膝关节受伤,第二天早晨就离开了人世。
  而维多利亚女王第二个女儿爱丽丝更加不幸,她生的一个儿子因是血友病患者,3岁时就因从高处摔下,无法止住大出血而死,爱丽斯的两个女儿艾琳和阿利克斯也都成了血友病致病基因的携带者。艾琳长大后嫁到德国成了皇帝的媳妇,又把血友病基因带到了德国的普鲁士家族,生育的两个儿子都因患血友病而亡。艾丽斯的第二个女儿阿利克斯则嫁给了俄国沙皇尼古拉二世,生下的唯一男性继承人也患有血友病。
  血友病现在一度被认为已经在剩下的欧洲王室里销声匿迹了,但由于血友病有一个遗传性特征,即男性发病,女性传递。女性后代们仍可能在毫无察觉地情况下携带血友病基因。所以,维多利亚的诅咒可能还没散去。
  中国:五服不婚
  相比欧洲频繁地近亲结婚,古代中国的情况就好很多,因为咱们的祖先在两千多年前就已经认识到了近亲结婚的危害。
  在先秦时期,周礼就有“男女同姓,其生不蕃 ”、“ 同姓不婚,惧不殖也”的说法,大致意思是说,同一个姓氏的最好不要结婚,结婚了生的宝宝可就不正常了。如果严格执行这套同姓不通婚制度,这会比咱们今天禁血亲不禁同姓还要严格。除了同姓不能结婚外,古人在宗族内部,也从家族伦理角度进一步规范了通婚行为,有了“五服以内亲属禁止结婚”的禁忌,五服指的是五种丧服,在中国古代社会,以丧服来表示亲属之间血缘关系的远近以及尊卑关系。
  不过,虽然这些繁杂的通婚伦理制度,看似是杜绝了近亲通婚的可能,但其实,它只是在父系方面作了限制,因为那时的人们认为,子女身上流的血是父亲的。但对于来自于母亲那一边的亲戚,如姑舅两姨兄弟姐妹结婚是不加禁止的,因为他们不是同姓,允许其结婚,还可以亲上加亲。
  这样的近亲结婚同样会导致类似欧洲王室的悲剧,例如,晋武帝司马炎与姨表妹结婚,就生了个白痴儿子司马衷,也就是后来的晋惠帝。晋惠帝留下了千古流传的吃肉笑话,大饥荒的时候,大臣跟他说:“怎么办,全国的臣民都要因为没粮食吃,饿死了……”晋惠帝机灵地回答说:“没有粮食,可以吃肉呀。”不过,在中国王室里,这样的悲剧会比西方少很多,因为毕竟后宫佳丽三千,一两个血缘关系的后妃也不碍事,更重要的是,为了防止外戚干政,很多皇帝都会选择从民间挑选佳丽,例如,朱元璋不愿意外戚势大,为防外戚夺位,就规定皇后必出平民。
  基因噩梦
  虽然许多中国王室因为种种原因,较少因近亲结婚而生出像哈布斯王朝那样的怪胎,不过,近亲结婚确实会使得后代的死亡率更高,而且容易出现痴呆、畸形儿和遗传病患者。
  在遗传学上,每个正常人身上可能携带有几个甚至十几个有害的隐性“致病”基因,当夫妇两人无血缘关系时,这时两人身上相同的“致病基因”很少,这样,在生育下一代时,同样的“致病基因”相遇的概率就会小很多。
  但如果是近亲结婚,由于夫妻俩来自同一个祖先,会遗传许多共同的基因,亲兄妹之间有1/2的基因是一样的,姨表兄弟之间有1/8的基因是相同的。如果这时表兄妹结婚,夫妇两人从共同祖先那里继承同一种致病基因的机会就大大增加,双方很可能都是同一种致病基因的携带者。这样,两个人的隐性致病基因容易在子代相遇,使得后代遗传病的发病率升高。科学研究证明,表兄妹结婚,生出的孩子得白化病的会比非近亲结婚的风险高13.5倍。
  不过,高风险也有高回报,近亲结婚产生的天才也是很多的,比如,德国的一个叫做阿洛伊斯的人娶了自己的嫡亲外甥女,他们的第一个儿子叫希特勒。进化论创始人达尔文的外祖父和外祖母都姓韦奇伍德,属三代旁系血亲,达尔文的母亲原姓也是韦奇伍德。但是,这些天才也是偶然产生的,所以,当达尔文又与自己的表妹结了婚时,生下的10名子女,3人夭折,3人不育,这种结局也验证了达尔文在1976年,提出的杂交优势的生物学现象:杂交而生的后代,其基因优于上一代。
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