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噬血细胞综合征(HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一种病理性免疫激活引起过度炎症反应的临床综合征,临床分为继发性和原发性。由于病因多,发病机制复杂,临床表现多样化,诊断难度大,漏诊、误诊的可能性大。本文就HPS的病因、发病机制、诊断及治疗等方面的研究进展进行综述,以期为临床诊治HPS提供一定的理论依据。