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<正>窦组织增生症伴巨大淋巴结病亦称为RosaiDorfman病（Rosai-Dorfman disease,RDD）,是一种罕见、具有自限性的不明原因的组织细胞疾病,其典型的特征是双侧颈部淋巴结肿大,常常伴有发烧和体重下降。RDD可发生于任何年龄,最常见于生命第1年和第20年,中位年龄20岁,男性稍多于女性[1]。25%～40%的RDD患者出现淋巴结外受累,仅表现为淋巴结外受累的部位主要位于中枢神经系