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收集我院40例运动神经元病患者的临床资料,分析患者运动神经元病亚型的分布及特点。结果显示:肌萎缩侧索硬化患者最多(27例),其次是进行性脊肌萎缩患者(9例)。首发症状多以肢体无力起病,肌电图可发现部分肌肉亚临床性损害。6例患者神经系统MRI有特征性改变。因此认为运动神经元病诊断主要依靠临床特点,肌电图和磁共振检查对运动神经元病诊断有重要意义。