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例1男,13岁.因间断反复右上腹疼痛1月于2008年3月入院,检查:肝肋下约2指,右上腹压痛(+).HBsAg(-)、HBsAb(+),肿瘤指标正常.超声示肝右叶稍强回声区,内见不规则液暗区回声及强回声光斑伴声影;上腹部CT:右上腹巨大类圆形囊实性占位,增强扫描不均匀强化(图1A).入院后行肝右叶巨大肿瘤切除术,术中证实肿瘤占据SⅥ、SⅦ,有假包膜,大小约12 cm×11 cm,向下压迫右肾,向后压迫下腔静脉,切缘距肿瘤1 cm(图1B).术后病理:肝右叶胚胎性肉瘤(图1C).术后复查肝脏无异常密度,腹腔内无转移(图1D),未化疗,密切随访.术后2009年10月发现下腹部包块,检查:下腹部触及一巨大肿块,质硬,可推动,轻度压痛.CT及B超示:腹盆腔巨大不均质实性占位,考虑为肝胚胎肉瘤腹腔转移(图1E).入院后行腹腔巨大肿块切除术,术中见腹腔肿块大小30 cm×28 cm×20 cm,分叶状,实质伴有囊性,基底来源于大网膜,胃网膜右动、静脉明显增粗,术中切除肿瘤及大网膜(图1F).术后病理:腹腔转移性胚胎性肉瘤,大网膜数枚肉瘤结节,免疫组化:Vim-entin(+),S-100(-),SMA(-),Hepatocyte(-),CK(-),Ki67:45％细胞(+)(图1G).2009年12月行第一次化疗,为IME(异环磷酰胺+巯乙磺酸钠+表阿霉素)方案,化疗间隔为1个月,共化疗6次.患儿目前无瘤生存(图1H),随访至今。