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目的 了解GAP评分和分期系统对特发性肺纤维化(IPF)预后的临床价值.方法 回顾性分析47例北京市第六医院住院明确诊断的IPF患者,27例完善支气管肺泡灌洗,对全部病例进行GAP指数评估及分期,分析各期患者生存情况及氧分压(PO2)变化,了解各期患者的临床特征,并进一步评价预后.结果 Ⅲ期IPF患者的3年及5年生存率分别为40.0％及30.0％,中位生存期为27.1个月,PO2为(48.7±8.1)mm Hg,明显低于Ⅰ、Ⅱ期(P＜0.01)；C反应蛋白为(27.4±17.5) mg/L,高于Ⅰ、Ⅱ期(P＜0.05)；支气管肺泡灌洗液(BALF)中中性粒细胞比例和嗜酸粒细胞比例分别为(9.9±3.0)％及(6.3±2.3)％,高于Ⅰ、Ⅱ期(P ＜0.05或P＜0.01).Ⅱ、Ⅲ期IPF患者肿瘤标记物异常及合并肺动脉高压的比例增多(P ＜0.05或P＜0.01),Ⅲ期IPF患者急性发作发生率高于Ⅰ、Ⅱ期(P＜0.05).血沉、职业暴露、吸烟及合并慢性阻塞性肺疾病、肺癌、反流性食管炎在各期分布差异无统计学意义(P＞0.05).结论 Ⅲ期IPF患者生存情况差,PO2低下,C反应蛋白、BALF中中性粒细胞比例和嗜酸粒细胞比例升高,肿瘤标记物异常比例、并发肺动脉高压及急性发作发生率增多,临床预后不良。