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目的：探讨小儿颅内蛛网膜囊肿病因、发病机制及治疗原则。方法：对伴有颅内压增高和（或）神经系统症状者手术显微镜下行囊肿壁切除，对全切有困难的应行囊肿与脑室或脑池之间的交通或囊肿－脑池及腹腔分流术。结果；术后随访５年３２例患者临床症状缓解，其中囊肿消失１４例，明显缩小１２例，６例部分缩小。结论：对小儿颅内蛛网膜囊肿手术成功的关键是囊壁全切除或充分打通与外界的交通。