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【摘要】目的:总结成人特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)患者的临床特点。方法:对66例ITP患者的临床资料进行回顾性分析。结果:66例成人ITP患者,男女比例为1:3.6,84.5%为慢性型,仅15.5%发病前有诱因,成人ITP,治疗前骨髓巨核细胞数增多者的疗效明显优于巨核细胞数正常或减少者(p<0.05),ITP组PDW增高(16.95±1.08)fl,与对照组比较有显著意义(P<0.05);ITP组的MPV增高(9.88±1.36)fl,与对照组比较有非常显著的意义(P<0.001);并且随着病情的进展,MPV逐渐增高,PDW减低。结论:成人ITP起病隐袭,多呈慢性经过,发病的免疫机制比较复杂。ITP患者治疗前骨髓巨核细胞数增高者比正常或减少者疗效好,检查骨髓巨核细胞数有助于临床判断疗效,同时动态观察血小板参数对其诊断和疗效观察有非常重要的意义。
【关键词】特发性血小板减少性紫癜;巨核细胞;血小板参数;疗效
【中图分类号】R554+6【文献标识码】A【文章编号】1007-8517(2010)16-179-2
特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic
purpura,ITP)是指无明显外源性病因引起血小板减少的临床综合征,常见的表现以出血和血小板减少为主要特征。为深入了解成人ITP的临床表现、疗效及预后特点,本文总结自2000年1月至2009年12月在我院住院的66例ITP患者的临床资料,现将结果报道如下。
1临床资料
1.1一般资料
66例ITP患者均符合1994年全国第五届血栓与止血会议制定的ITP诊断标准[1]。确诊为ITP,并经检测抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗SM抗体、抗核抗体、抗ds-DNA抗体等排除其他自身免疫性疾病。成人ITP:男14例,女52例,男女比例为:1:37,年龄15-68岁,中位年龄33岁;急性型16例,慢性型50例。同时选取近期来该院体检的健康体检者30例作为对照组,性别、年龄分布与ITP组差异无显著性意义。
1.2研究方法
收集66例ITP患者的临床资料,分析成人ITP临床特点,包括性别构成、诱因、起病方式、出血情况、治疗前外周血象PLT、MPV、PDW及骨髓象等。观察成人ITP治疗疗效以及治疗后病情缓解情况。判断疗效与治疗前骨髓巨核细胞数的关系。
1.3疗效判定
参考全国第五届血栓与止血会议制订的ITP疗效标准[1],分显效、良效、进步、无效。前三者之和为治疗总有效率。
1.4统计学方法
用SPSS10.0统计软件进行统计学处理,正态分布计量资料以(-x±s)表示,组间比较采用t检验,非正态分布则用全距(中位数)表示,组间比较用秩和检验;计数资料比较采用x2检验。
2结果
2.1ITP的临床特点
2.1.1诱因上呼吸道感染11例(16.7%)。
2.1.2症状与体征皮肤、黏膜出血60例(90.9%),面色苍白、乏力18例(27.3%),颅内出血2例(3.0%),月经过多28例(42.4%)。
2.1.3实验室检查血小板计数:8.1x109/L～47.3x109/L(26.2x109/L)。
2.2疗效
2.2.1ITP以肾上腺皮质激素(激素)为主要治疗药物,对激素无效的患者采用达那唑、免疫抑制药等治疗,比较疗效。
2.2.2与治疗前骨髓巨核细胞数的关系:60例ITP患者行骨髓穿刺检查[根据有关文献[2]巨核细胞正常值为(7～35)/4.5cm2]。成人巨核细胞数增多36例(60.0%,36/60),正常或减少24例(40.0%)。将进步和无效列为无反应,显效及良效列为有反应。ITP组:治疗前骨髓巨核细胞数正常或减少24例,其中经治疗后有反应15例(62.5%),无反应9例(37.5%);巨核细胞数增多36例,其中有反应31例)(86.1%)。ITP患者,治疗前骨髓巨核细胞数增多者的疗效明显优于计数正常或减少者。
2.2.3ITP患者PLT、MPV、PDW的检验结果见表1～3。
表1 ITP患者PLT、MPV、PDW的检测结果
ITP组(n=66) 对照组(n=30) t P
PLT(×109/L) 30.46±8.11 178.52±76.41 7.93 <0.001
MPV(fl) 9.88±1.36 8.34±1.09 5.34 <0.001
PDW(fl) 16.95±1.08 16.07±1.52 2.27 <0.05
表2 ITP患者治疗过程中PLT、MPV、PDW的检测结果
治疗前 治疗后3d 治疗后9d
PLT(×109/L) 30.46±8.11 43.73±13.72 87.36±43.79
MPV(fl) 9.88±1.36 9.37±1.19 8.77±1.01
PDW(fl) 16.95±1.08 16.79±1.02 16.17±1.21
表3 不同程度ITP患者MPV、PDW的检测结果
PLT(×109/L)
8.1～20 n=28 20～50 n=38
MPV(fl) 11.51±0.86 9.91±0.69
PDW(fl) 14.77±4.15 16.56±3.35
3讨论
ITP是临床常见的一种出血性疾病,成人ITP起病前多无明确诱因。有学者认为是由于成人ITP患者的血小板结构发生变化,从而产生自身抗体,抗体作用于血小板的特异性抗原,使血小板寿命缩短和功能改变。血小板是由骨髓内产板型巨核细胞的胞浆解体后释放出来的物质,其大小和体积不仅反映骨髓巨核细胞代谢增生及血小板生成情况,也在一定程度上显示了循环池中血小板的年龄。有研究表明[3],体积较大的血小板含有较多的致密颗粒,可释放更多的5-羟色胺等生物活性物质,使其粘附和聚集功能都很强,被认为是较年青的血小板。随着血小板的老化,其体积缩小,功能也随着降低。另外成人ITP患者中女性患者比例明显高于男性,而且育龄期妇女尤为多见,提示雌激素可能在年轻女性ITP发病中起一定作用。
本文资料显示ITP组各项血小板参数变化与对照组比较均有显著性意义。其中MPV 和PDW 明显增加,提示这些患者在外周血血小板破坏增加的同时,骨髓代偿功能良好;如果是骨髓损害引起的血小板减少,其MPV和PDW减低[4]。在ITP的治疗过程中, 成人ITP患者,治疗前骨髓巨核细胞数增多者的疗效均明显优于巨核细胞数正常或减少者,与国内文献报道一致[5]。提示治疗前骨髓检查巨核细胞数的情况有助于判断疗效。巨核细胞增生不明显或减低的患者有可能存在骨髓巨核细胞生成障碍[6]。随着血小板数目的升高, 在PLT数明显升高之前, MPV已发生显著变化,提示MPV可以作为比PLT更敏感的指标用于观察ITP的疗效。随着血小板的减少,MPV增大,可能是因为体积较大的血小板生物活性更强,在一定程度上会减少因血小板降低引起的出血。其意义值得进一步探讨。
参考文献
[1] 中华医学会血液学学会血栓与止血学组.几种出血性疾病诊断(及疗效)标准的修订[J].中华血液学杂志,1995,16(6):331.
[2] 陈文彬,潘祥林.诊断学(第6版)[M].北京:人民卫生出版社,2008,
295.
[3] 王绮美.大型血小板比率及急性脑梗死的相关性[J].中国实用內科学杂志,2000,20(7):399-400.
[4] 王鸿利.广泛开展血小板检测及其临床应用[J].中华医学检验杂志,1996,18(3):137-139.
[5] 蒋钰,李娟,罗绍凯.特发性血小板减少性紫癜骨髓造血干细胞的功能及与疗效的关系[J].新医学,2003,34(1):20-21.
[6] 李军民,沈志祥,王振义,等.成人慢性血小板减少性紫癜患者骨髓巨核细胞的研究[J].中华血液学杂志,1994,15(5):251-253.
【关键词】特发性血小板减少性紫癜;巨核细胞;血小板参数;疗效
【中图分类号】R554+6【文献标识码】A【文章编号】1007-8517(2010)16-179-2
特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic
purpura,ITP)是指无明显外源性病因引起血小板减少的临床综合征,常见的表现以出血和血小板减少为主要特征。为深入了解成人ITP的临床表现、疗效及预后特点,本文总结自2000年1月至2009年12月在我院住院的66例ITP患者的临床资料,现将结果报道如下。
1临床资料
1.1一般资料
66例ITP患者均符合1994年全国第五届血栓与止血会议制定的ITP诊断标准[1]。确诊为ITP,并经检测抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗SM抗体、抗核抗体、抗ds-DNA抗体等排除其他自身免疫性疾病。成人ITP:男14例,女52例,男女比例为:1:37,年龄15-68岁,中位年龄33岁;急性型16例,慢性型50例。同时选取近期来该院体检的健康体检者30例作为对照组,性别、年龄分布与ITP组差异无显著性意义。
1.2研究方法
收集66例ITP患者的临床资料,分析成人ITP临床特点,包括性别构成、诱因、起病方式、出血情况、治疗前外周血象PLT、MPV、PDW及骨髓象等。观察成人ITP治疗疗效以及治疗后病情缓解情况。判断疗效与治疗前骨髓巨核细胞数的关系。
1.3疗效判定
参考全国第五届血栓与止血会议制订的ITP疗效标准[1],分显效、良效、进步、无效。前三者之和为治疗总有效率。
1.4统计学方法
用SPSS10.0统计软件进行统计学处理,正态分布计量资料以(-x±s)表示,组间比较采用t检验,非正态分布则用全距(中位数)表示,组间比较用秩和检验;计数资料比较采用x2检验。
2结果
2.1ITP的临床特点
2.1.1诱因上呼吸道感染11例(16.7%)。
2.1.2症状与体征皮肤、黏膜出血60例(90.9%),面色苍白、乏力18例(27.3%),颅内出血2例(3.0%),月经过多28例(42.4%)。
2.1.3实验室检查血小板计数:8.1x109/L～47.3x109/L(26.2x109/L)。
2.2疗效
2.2.1ITP以肾上腺皮质激素(激素)为主要治疗药物,对激素无效的患者采用达那唑、免疫抑制药等治疗,比较疗效。
2.2.2与治疗前骨髓巨核细胞数的关系:60例ITP患者行骨髓穿刺检查[根据有关文献[2]巨核细胞正常值为(7～35)/4.5cm2]。成人巨核细胞数增多36例(60.0%,36/60),正常或减少24例(40.0%)。将进步和无效列为无反应,显效及良效列为有反应。ITP组:治疗前骨髓巨核细胞数正常或减少24例,其中经治疗后有反应15例(62.5%),无反应9例(37.5%);巨核细胞数增多36例,其中有反应31例)(86.1%)。ITP患者,治疗前骨髓巨核细胞数增多者的疗效明显优于计数正常或减少者。
2.2.3ITP患者PLT、MPV、PDW的检验结果见表1～3。
表1 ITP患者PLT、MPV、PDW的检测结果
ITP组(n=66) 对照组(n=30) t P
PLT(×109/L) 30.46±8.11 178.52±76.41 7.93 <0.001
MPV(fl) 9.88±1.36 8.34±1.09 5.34 <0.001
PDW(fl) 16.95±1.08 16.07±1.52 2.27 <0.05
表2 ITP患者治疗过程中PLT、MPV、PDW的检测结果
治疗前 治疗后3d 治疗后9d
PLT(×109/L) 30.46±8.11 43.73±13.72 87.36±43.79
MPV(fl) 9.88±1.36 9.37±1.19 8.77±1.01
PDW(fl) 16.95±1.08 16.79±1.02 16.17±1.21
表3 不同程度ITP患者MPV、PDW的检测结果
PLT(×109/L)
8.1～20 n=28 20～50 n=38
MPV(fl) 11.51±0.86 9.91±0.69
PDW(fl) 14.77±4.15 16.56±3.35
3讨论
ITP是临床常见的一种出血性疾病,成人ITP起病前多无明确诱因。有学者认为是由于成人ITP患者的血小板结构发生变化,从而产生自身抗体,抗体作用于血小板的特异性抗原,使血小板寿命缩短和功能改变。血小板是由骨髓内产板型巨核细胞的胞浆解体后释放出来的物质,其大小和体积不仅反映骨髓巨核细胞代谢增生及血小板生成情况,也在一定程度上显示了循环池中血小板的年龄。有研究表明[3],体积较大的血小板含有较多的致密颗粒,可释放更多的5-羟色胺等生物活性物质,使其粘附和聚集功能都很强,被认为是较年青的血小板。随着血小板的老化,其体积缩小,功能也随着降低。另外成人ITP患者中女性患者比例明显高于男性,而且育龄期妇女尤为多见,提示雌激素可能在年轻女性ITP发病中起一定作用。
本文资料显示ITP组各项血小板参数变化与对照组比较均有显著性意义。其中MPV 和PDW 明显增加,提示这些患者在外周血血小板破坏增加的同时,骨髓代偿功能良好;如果是骨髓损害引起的血小板减少,其MPV和PDW减低[4]。在ITP的治疗过程中, 成人ITP患者,治疗前骨髓巨核细胞数增多者的疗效均明显优于巨核细胞数正常或减少者,与国内文献报道一致[5]。提示治疗前骨髓检查巨核细胞数的情况有助于判断疗效。巨核细胞增生不明显或减低的患者有可能存在骨髓巨核细胞生成障碍[6]。随着血小板数目的升高, 在PLT数明显升高之前, MPV已发生显著变化,提示MPV可以作为比PLT更敏感的指标用于观察ITP的疗效。随着血小板的减少,MPV增大,可能是因为体积较大的血小板生物活性更强,在一定程度上会减少因血小板降低引起的出血。其意义值得进一步探讨。
参考文献
[1] 中华医学会血液学学会血栓与止血学组.几种出血性疾病诊断(及疗效)标准的修订[J].中华血液学杂志,1995,16(6):331.
[2] 陈文彬,潘祥林.诊断学(第6版)[M].北京:人民卫生出版社,2008,
295.
[3] 王绮美.大型血小板比率及急性脑梗死的相关性[J].中国实用內科学杂志,2000,20(7):399-400.
[4] 王鸿利.广泛开展血小板检测及其临床应用[J].中华医学检验杂志,1996,18(3):137-139.
[5] 蒋钰,李娟,罗绍凯.特发性血小板减少性紫癜骨髓造血干细胞的功能及与疗效的关系[J].新医学,2003,34(1):20-21.
[6] 李军民,沈志祥,王振义,等.成人慢性血小板减少性紫癜患者骨髓巨核细胞的研究[J].中华血液学杂志,1994,15(5):251-253.