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线粒体生理和病理学研究正日益引起人们的重视。线粒体功能的改变和衰老与很多先天和后天获得的疾病相关。对于心脏而言,由于正常心脏需要持续和巨大的能量以满足＂循环泵＂的功能[1],因此＂动力工厂＂线粒体的作用尤为重要。本文对心肌病中线粒体功能的改变及分子基础进行综述,为阐明线粒体能量代谢功能在心肌病中发挥的作用及其分子调控机制奠定基础。