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先天性胃壁肌缺损是指胚胎发育障碍所致胃壁肌层缺损,若出生后胃内压增高,影响血循环导致肌层缺损的胃壁坏死穿孔.常在出生后3~5 d发病,表现为起病急,突然出现急腹症,拒奶、呕吐、哭声低、精神萎靡、进行性腹胀、呼吸困难、脱水、电解质紊乱、休克等.新生儿肺出血是另一种极凶险的疾病,病死率可高达90%以上.我科成功抢救1例先天性胃壁肌缺损伴肺出血的新生儿,现报道如下。