目的：总结四叶式主动脉瓣畸形（QAV）的临床病理特征，为临床诊疗提供依据。方法：回顾分析武汉亚洲心脏病医院2003年2月至2013年5月期间发现并经手术治疗的7例四叶式畸形主动脉瓣患者资料，观察并分析其四叶分布的病理形态特征。结果：共有7例四叶式主动脉瓣膜畸形，男性6例，女性1例，年龄42~61岁,平均54岁。其中6例主动脉瓣重度关闭不全，1例主动脉瓣膜中~重度关闭不全。四个瓣叶2例；两瓣叶融合1例；三瓣叶融合3例；四瓣叶融合1例。7例均出现主动脉瓣关闭不全，均行主动脉瓣置换术（AVR）。结论：四叶式主动脉瓣膜畸形在先天性心脏畸形中极为少见，可通过超声心动图检查发现，四叶式主动脉瓣膜畸形主要病理功能改变是瓣膜关闭不全（反流），病情严重者应行手术治疗，AVR是治疗QAV的有效措施。