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横纹肌样脑膜瘤是一种罕见的颅内肿瘤，恶性程度高，易于复发、转移，临床预后差。本文报道3例横纹肌样脑膜瘤患者，结合苏木素－伊红染色及免疫组织化学染色诊断明确。其中1例术后1个月死于大面积脑梗死，1例术后行放疗和(或)化疗后2年死于胸腔积液，1例术后至今仍存活(术后生存时间>25个月)。横纹肌样脑膜瘤的诊断需结合组织病理学特征和免疫组织化学染色确诊，术后行影像学定期随访十分必要，对手术未完全切除肿瘤的患者建议术后辅助放射治疗。