【摘 要】
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肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种呈进行性发展的、弥漫性肺间质性疾病.临床上较少见,部分医师对其缺乏认识,造成较高的误诊率和漏诊率.
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肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种呈进行性发展的、弥漫性肺间质性疾病.临床上较少见,部分医师对其缺乏认识,造成较高的误诊率和漏诊率.因此,我们就PLAM的诊疗现状作一综述,以期提高临床医师对该病的认识水平,提高其早期诊断率.1 流行病学特点Von Tsosse于1937年首次报道了该病;1966年Cornog和Enterline将其正式命名为PLAM.1986年刘亦庸在国内作首例报道,之后陆续有相关个案报道[1].PLAM是一种罕见疾病,发病率约为(0.029～1.300)/100万,主要发生在育龄期妇女,平均发病年龄为(32.0±8.9)岁,偶见于绝经后妇女,极少见于男性和儿童[2].
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