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患儿女，4岁。因“先天性突眼4年，头部不适感6个月，双眼视力下降1个月”于2009年11月2日来我院就诊。患儿系足月顺产，出生时即有双眼突出，眼距较宽；智力发育正常，既往视力较好。眼科检查：视力：右眼数指/30 cm、左眼数指/20 cm，矫正均不能提高。光定位准，能够辨红绿颜色。眼压：右眼14 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，左眼16 mm Hg。双眼球突出度：23.5(102)24(Hertel)。交替性外斜视。右眼注视，33 cm角膜映光法检查约-35°；左眼注视，33 cm角膜映光法检查约-30°。轻度眼球震颤。裂隙灯显微镜检查，前房轴深约6 CT，虹膜纹理清，瞳孔大小约4 mm×4 mm，直间接对光反射均迟钝，晶状体及玻璃体透明。直接检眼镜及前置镜检查，眼底视盘边界较清，色略苍白，右眼较重，杯盘比(C/D) =0.3，动静脉之比(A∶V)=2∶3。视网膜及黄斑中心凹反光均不明显（图1）。眼眶及头颅MRI检查，患者双侧眶窝浅小，眼球突向前、外方（图2）。脑室系统扩张，以双侧侧脑室、第三脑室扩张明显；小脑扁桃体及延髓下移并疝出枕骨大孔；周围蛛网膜下腔及枕骨大孔狭窄。