【摘 要】
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目的总结先天性纯红细胞再生障碍性贫血（DBA）的临床特点及治疗方法,为治疗提供选择。方法分析1986-01/2013-03住院的39例先天性纯红细胞再生障碍性贫血的病例资料,总结其发病年
【机 构】
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中国医科大学附属盛京医院血液病治疗中心
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目的总结先天性纯红细胞再生障碍性贫血（DBA）的临床特点及治疗方法,为治疗提供选择。方法分析1986-01/2013-03住院的39例先天性纯红细胞再生障碍性贫血的病例资料,总结其发病年龄、临床特征、血液学及骨髓检查结果、治疗及疗效,并结合文献分析先天性纯红细胞再生障碍性贫血的病因与发病机制。结果 （1）血常规：全部39例呈现重度以上贫血,其中28例（71.8%）极重度贫血。7例（17.9%）为正细胞性贫血,32例（82.1%）为大细胞性贫血。网织红细胞均显著减少,25例为0%,其余14例〈0.2%,白细
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